امراض مناعه الذاتيه

اضطرابات المناعة الذاتية وكل ما يشمله المرض

ما هي اضطرابات المناعة الذاتية؟

اضطرابات المناعة الذاتية وكل ما يشمله المرض

تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما يبدأ الجسم بمهاجمة أنسجته وأعضائه. وينجم عن التغيرات في كيفية عمل الجهاز المناعي. ويتوقف الجهاز المناعي ببساطة عن التعرف على الفرق بين ما هو “ذاتي” (ذاتي – أي ينتمي إلى الجسم) وما لا ينبغي مهاجمته، والكائنات الغريبة التي ينبغي مهاجمتها.

آثار هذا الهجوم المناعي الذاتي هي التهاب وتلف أنسجة الجسم. يمكن أن يشمل ذلك تلف المسالك الهوائية العلوية والرئتين والمفاصل والجهاز العصبي والكبد والأمعاء والغدة الدرقية وخلايا الدم وأي نسيج أو عضو.

اضطرابات المناعة الذاتية عند فقدان التحمل الفسيولوجي للمستضدات “الذاتية”. على الرغم من أن عدة آليات قد تكون متورطة في هذه العملية المسببة للأمراض، إلا أن خلل تنظيم تنشيط الخلايا التائية والخلايا البائية والمسارات المؤدية إلى الالتهاب هي مرشحات منطقية.

ارتبطت القابلية للإصابة بأمراض المناعة الذاتية بعوامل متعددة بما في ذلك علم الوراثة ، وعلم الوراثة اللاجينية ، والبيئة. في حين أن معدل التوافق المتواضع في التوائم أحادية الزيجوت يشير إلى أن العوامل البيئية تلعب دورًا رئيسيًا في معظم أمراض المناعة الذاتية، فإن زيادة الوراثة داخل العائلات وانخفاض المخاطر مع درجة الارتباط كلها تؤيد العوامل الوراثية.

ومع ظهور التقنيات الجينومية عالية الإنتاجية وغيرها من التقنيات الجينية ، يتم إنتاج كميات هائلة من البيانات الجينية والإبلاغ عنها على أساس شهري تقريبًا. على الرغم من اكتساب رؤية كبيرة من كل من هذه الدراسات الفردية، فمن المرجح أن يحدد التحليل المقارن التفصيلي كلا من المسارات الفريدة والشائعة التي تعمل في المناعة الذاتية.

قد يضع هذا النوع من التحليل الأساس لنهج علاجي أكثر استهدافًا وعقلانية.تحدث بعض اضطرابات المناعة الذاتية بشكل ملحوظ في فرد واحد أو داخل عائلات نووية في كثير من الأحيان أكثر من المتوقع، مما يشير إلى وجود متغيرات وراثية تهيئ المناعة الذاتية أو تحمي منها بشكل عام [ Barcellos et al., 2006 ;

الاتحاد الدولي لعلم الوراثة لمرض التصلب المتعدد (IMSGC)، 2009 ؛ لين وآخرون، 1998 ؛ تيت وآخرون، 2004 ]. في تحليل حديث، قام رزيتسكي وزملاؤه بمراجعة 1.5 مليون سجل طبي يتضمن 161 مرضًا، وقاموا بحساب الارتباطات الزوجية لحالات المرض المصاحبة ( رزيتسكي وآخرون، 2007).).

في الواقع، حدثت العديد من اضطرابات المناعة الذاتية لدى نفس الأفراد في كثير من الأحيان عن طريق الصدفة أكثر مما كان متوقعًا. غالبًا ما يرتبط مرض السكري من النوع الأول (T1D) بوجود مرض السكري من النوع الثاني (T2D)، ولكن أيضًا مع التهاب المفاصل الروماتويدي (RA) والصدفية.

وبالمثل، يرتبط التصلب المتعدد (MS) بالذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، وT1D، وT2D، والصدفية، في حين يرتبط التهاب المفاصل الروماتويدي بقوة مع مرض الذئبة الحمراء، والتهاب الفقار المقسط، وT1D، وT2D، ومتلازمة سجوجرن، والصدفية.

على الرغم من أن هذه البيانات مستمدة من السجلات الطبية وليس من التحليلات الجينية، إلا أن النتائج تشير بقوة إلى أن الآليات الوراثية والمرضية الشائعة قد تكون لها دور في أمراض المناعة الذاتية المختلفة (AID).
تعدد الأشكال الجيني هو متغيرات تسلسلية وراثية في الجينوم تساهم في التباين المظهري ويمكن أن تعدل تعبير و/أو وظيفة الجينات، وبالتالي تؤثر على سلوك المسارات البيولوجية، مما قد يكون السبب وراء حجم قابلية الفرد للإصابة بالأمراض.

أتاحت التطورات الجينومية الحديثة تصغير وأتمتة منصات التنميط الجيني، وتم إجراء أكثر من 200 دراسة ارتباط على مستوى الجينوم (GWAS) في أمراض مختلفة حتى الآن [Hindorff et al., 2009 ; المعهد الوطني لأبحاث الجينوم البشري (NHGRI)، 2009 ]

بما في ذلك 31 دراسة في سبعة الإيدز الشائعة التي هي محور هذا الفصل [SLE، T1D، MS، RA، الصدفية، مرض كرون (CD) ومرض الاضطرابات الهضمية (CeD)].
في هذا الفصل، سأقوم بتلخيص نتائج هذه الدراسات، ووضع فرضيات حول الآليات المسببة للأمراض المحتملة المتورطة في كل اضطراب، وتقديم نظرة شاملة للجينات المشتركة والمحددة التي تميزها.

اعراض اضطرابات المناعة الذاتية:

تساعد خلايا الدم الموجودة في الجهاز المناعي للجسم على الحماية من المواد الضارة. وتشمل الأمثلة البكتيريا والفيروسات والسموم والخلايا السرطانية والدم والأنسجة من خارج الجسم. تحتوي هذه المواد على مستضدات.

ويقوم الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة ضد هذه المستضدات تمكنه من تدمير هذه المواد الضارة.عندما يكون لديك اضطراب في المناعة الذاتية، فإن جهازك المناعي لا يميز بين الأنسجة السليمة والمستضدات الضارة المحتملة. ونتيجة لذلك، يطلق جسمك رد فعل يدمر الأنسجة الطبيعية.

السبب الدقيق لاضطرابات المناعة الذاتية غير معروف. إحدى النظريات هي أن بعض الكائنات الحية الدقيقة (مثل البكتيريا أو الفيروسات) أو الأدوية قد تؤدي إلى تغييرات تربك الجهاز المناعي. قد يحدث هذا في كثير من الأحيان عند الأشخاص الذين لديهم جينات تجعلهم أكثر عرضة لاضطرابات المناعة الذاتية.

قد يؤدي اضطراب المناعة الذاتية إلى:

  • تدمير أنسجة الجسم
  • نمو غير طبيعي لأحد الأعضاء
  • التغيرات في وظائف الأعضاء

قد يؤثر اضطراب المناعة الذاتية على واحد أو أكثر من أنواع الأعضاء أو الأنسجة. تشمل المناطق التي تتأثر غالبًا باضطرابات المناعة الذاتية ما يلي:

  • الأوعية الدموية
  • الأنسجة الضامة
  • الغدد الصماء مثل الغدة الدرقية أو البنكرياس
  • المفاصل
  • العضلات
  • خلايا الدم الحمراء
  • جلد

قد يصاب الشخص بأكثر من اضطراب في المناعة الذاتية في نفس الوقت.ونشمل اضطراب المناعه الذاتيه ما يلي:

  • مرض اديسون
  • مرض الاضطرابات الهضمية – ذرب (اعتلال الأمعاء الحساس للجلوتين)
  • التهاب الجلد والعضلات
  • المرض القبور
  • التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو
  • تصلب متعدد
  • الوهن العضلي الوبيل
  • فقر الدم الخبيث
  • التهاب المفاصل التفاعلي
  • التهاب المفصل الروماتويدي
  • متلازمة سجوجرن
  • الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة)
  • مرض السكري من النوع الأول

سوف تختلف الأعراض، بناء على نوع وموقع الاستجابة المناعية الخاطئة. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

  • تعب
  • حمي
  • شعور عام بالمرض (الشعور بالضيق)
  • الم المفاصل
  • متسرع

وسيقوم مقدم الرعايه بأجراء فحوصات جسديه العلامات تعتمد على نوع المرض

تشمل الاختبارات التي يمكن إجراؤها لتشخيص اضطراب المناعة الذاتية ما يلي:

  • اختبارات الأجسام المضادة للنواة (ANA).
  • اختبارات الأجسام المضادة الذاتية
  • تعداد الدم الكامل (CBC) مع تفاضل خلايا الدم البيضاء (CBC مع تفريق WBC)
  • لوحة الأيض الشاملة
  • بروتين سي التفاعلي (CRP)
  • معدل ترسيب كريات الدم الحمراء)
  • تحليل البول

هل امراض المناعة الذاتية خطيرة؟

اضطرابات المناعة الذاتية وكل ما يشمله المرض

من بين أكثر من 100 مرض من أمراض المناعة الذاتية ، هناك حفنة منها قد تكون قاتلة. أربعة من أكثر الأمراض القاتلة تشمل:

  • التهاب عضلة القلب ذو الخلايا العملاقة
  • التهاب الدماغ بمستقبلات NMDA
  • مرض النسيج الضام المختلط
  • التهاب الأوعية الدموية المناعي الذاتي

التهاب عضلة القلب ذو الخلايا العملاقة

التهاب عضلة القلب ذو الخلايا العملاقة هو اضطراب نادر في القلب والأوعية الدموية يتطور بسرعة وغالبًا ما يكون مميتًا.

في هذا المرض يحدث التهاب في عضلة القلب (عضلة القلب). يمكن أن تشمل الأعراض الأولية ما يلي:

  • تعب
  • ضيق في التنفس
  • تورم في الكاحلين
  • ألم صدر
  • خفقان القلب

يمكن أن يسبب عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب) الدوخة أو فقدان الوعي. متوسط ​​الفترة الزمنية من ظهور الأعراض إلى المضاعفات التي يمكن أن تهدد الحياة أو الحاجة إلى زراعة القلب هو خمسة أشهر ونصف.

يمكن أن يتأثر كل من الرجال والنساء بالتهاب عضلة القلب ذو الخلايا العملاقة، ويمكن أن تحدث الحالة في أي عمر. في معظم الحالات، يحدث المرض لدى الشباب أو متوسطي العمر بمتوسط ​​عمر 42 عامًا. وهو مرض نادر حيث تم تسجيل ما يقرب من 300 حالة في الأدبيات.

لا يوجد علاج مؤكد لالتهاب عضلة القلب ذو الخلايا العملاقة.

التهاب الدماغ بمستقبلات NMDA

تم التعرف على التهاب الدماغ المستقبلي المضاد لـ NMDA (N-methyl-D-aspartate) لأول مرة كمرض عصبي في عام 2007. في مرض المناعة الذاتية هذا، يقوم الجهاز المناعي بإنشاء أجسام مضادة ضد مستقبلات NMDA في الدماغ، والتي تلعب دورًا حاسمًا في الذاكرة. تقطع الأجسام المضادة الإشارات وتسبب تورمًا في الدماغ، ويُشار إليه أيضًا باسم التهاب الدماغ .

قد يعاني البعض أيضًا من أورام في أماكن أخرى من الجسم مرتبطة بالمرض، وأكثرها شيوعًا هو ورم مسخي المبيض عند النساء.

ويصيب هذا المرض بشكل رئيسي الشباب وهو أكثر شيوعا عند النساء.

يمكن أن يسبب التهاب الدماغ المستقبلي المضاد لـ NMDA مجموعة متنوعة من الأعراض. عادةً ما يظهر المرض بأعراض أقل حدة وتتطور بسرعة إلى حد دخول المستشفى.

تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

  • تغيرات في السلوك (العدوانية، جنون العظمة، الهلوسة)
  • مشاكل في الإدراك
  • صعوبة في الذاكرة
  • مشاكل في الكلام
  • فقدان الوعي
  • حركات غير طبيعية في الوجه والفم والذراعين والساقين
  • النوبات

في حين أن العديد من حالات التهاب الدماغ المستقبلي المضاد لـ NMDA ستؤدي إلى الشفاء التام، إلا أنها قد تكون قاتلة في بعض الحالات. تشير التقديرات إلى أن ما يقرب من 6% من الأشخاص سيموتون بسبب التهاب الدماغ المستقبلي المضاد لـ NMDA. 3

تختلف خيارات العلاج ولكنها غالبًا ما تتضمن مزيجًا من إزالة الورم (إذا لزم الأمر)، والستيرويدات، وتبادل البلازما، والجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد. 4

مرض النسيج الضام المختلط

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) هو حالة نادرة يمكن أن تسبب الألم والالتهاب في مفاصل متعددة. وهو أكثر شيوعًا عند النساء تحت سن 30 عامًا. MCTD هي متلازمة متداخلة تتضمن سمات مرض الذئبة والتصلب الجهازي والتهاب العضلات، على الرغم من إمكانية رؤية سمات التهاب المفاصل الروماتويدي ومتلازمة سجوجرن.

يمكن أن تشمل العلامات والأعراض ما يلي:

  • ضعف العضلات
  • حمى
  • تعب
  • تراكم السوائل في اليدين، مما يسبب الانتفاخ
  • الطفح الجلدي
  • اللون البنفسجي للجفون
  • تساقط الشعر
  • مرض كلوي
  • خلل في عمل المريء

لا يوجد علاج لمرض MCTD، ولكن خيارات العلاج يمكن أن تساعد في تخفيف أعراض الحالة. يمكن أن تساعد العلاجات المتاحة دون وصفة طبية في تخفيف آلام المفاصل والتهاب العضلات. يمكن إعطاء الجلايكورتيكويدات في حالة حدوث مضاعفات، أو أثناء اشتعال المرض. سيحتاج بعض الأشخاص الذين يعانون من MCTD إلى مثبطات مناعية طويلة الأمد.

بشكل عام، فإن التوقعات طويلة المدى لأولئك الذين يعيشون مع MCTD جيدة. ومع ذلك، فإن هذا يختلف بناءً على الأعراض الموجودة. يعاني بعض الأشخاص من فترات خالية من الأعراض يمكن أن تمتد لسنوات ولا تتطلب العلاج. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات 80%، ولكن حتى مع العلاج، يمكن أن يتفاقم المرض في حوالي 13% من الحالات. في هذه الحالات الشديدة، يمكن أن يسبب المرض مضاعفات مميتة خلال ستة إلى 12 عامًا من ظهور المرض.

علاج اضطرابات جهاز المناعة:

اضطرابات المناعة الذاتية وكل ما يشمله المرض

أهداف العلاج هي:

  • السيطرة على عملية المناعة الذاتية
  • الحفاظ على قدرة الجسم على مقاومة المرض
  • تقليل الأعراض

تعتمد العلاجات على مرضك وأعراضك. تشمل أنواع العلاجات ما يلي:

  • المكملات الغذائية لتعويض مادة يفتقر إليها الجسم، مثل هرمون الغدة الدرقية، أو فيتامين ب12، أو الأنسولين، بسبب مرض المناعة الذاتية
  • نقل الدم في حالة تأثر الدم
  • العلاج الطبيعي للمساعدة في الحركة في حالة تأثر العظام أو المفاصل أو العضلات

يتناول العديد من الأشخاص أدوية لتقليل الاستجابة غير الطبيعية لجهاز المناعة. وتسمى هذه الأدوية المثبطة للمناعة. تشمل الأمثلة الكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون) والأدوية غير الستيرويدية مثل الآزوثيوبرين، أو السيكلوفوسفاميد، أو الميكوفينولات، أو السيروليموس، أو التاكروليموس. يمكن استخدام الأدوية المستهدفة مثل حاصرات عامل نخر الورم (TNF) ومثبطات الإنترلوكين في بعض الأمراض.

التوقعات (التشخيص)

النتيجة تعتمد على المرض. معظم أمراض المناعة الذاتية هيمزمنولكن يمكن السيطرة على العديد منها عن طريق العلاج.

أعراض اضطرابات المناعة الذاتية يمكن أن تأتي وتذهب. عندما تتفاقم الأعراض، يطلق عليه اسم التهييج.

المضاعفات المحتملة

المضاعفات تعتمد على المرض. يمكن للأدوية المستخدمة لقمع جهاز المناعة أن تسبب آثارًا جانبية شديدة، مثل زيادة خطر الإصابة بالعدوى.

متى يجب الاتصال بأخصائي طبي

اتصل بمزود الخدمة الخاص بك إذا ظهرت عليك أعراض اضطراب المناعة الذاتية.

وقاية

لا يوجد وقاية معروفة لمعظم اضطرابات المناعة الذاتية.

اترك تعليقاً

زر الذهاب إلى الأعلى